ЗАДАЧИ НА ТЕМУ СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ

01.01.2010 1 By knowerazmos

Задачи на тему системный васкулит-

Методические указания к практическому занятию по теме: «Системные васкулиты (узелковый полиартериит, гранулематоз с .serp-item__passage{color:#} 4. Решение ситуационных задач, представляющих типичные клинические ситуации при. системных васкулитах. 5. Отработка практических навыков: обследование. Мотивационная характеристика темы. Тема занятия: «Системные васкулиты.  Задачи занятия: 1. Ознакомить студентов с этиологией, патогенезом, диагностикой и принципами лечения гигантоклеточного артериита (ГА); артериита Та-каясу (АТ); узелкового полиартериита (УП); гранулематоза Вегенера. Кейс – задачи: Задача №1. Пациент неоднократно обращается за медицинской помощью к врачу-терапевту со следующими жалобами, не подтверждающимися в дальнейшем результатами  Тема занятия: «СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ» (Лыгина.

Задачи на тему системный васкулит - Тема: «Системные васкулиты».

Задачи на тему системный васкулит-Терпигорев, А. Владимирского, Москва Обзор посвящен оценке и анализу современных представлений об этиологии, диагностике и лечении системных васкулитов. Проведена оценка исследований эффективности и безопасности лекарственных препаратов, назначаемых в рамках терапии системных читать статью. Приведены статистические данные Европейской группы по изучению васкулитов. Отмечена высокая необходимость непрерывного слежения за течением болезни, что позволяет минимизировать риск осложнений и смерти, связанных как с заболеванием, так и с осложнениями терапии.

Ключевые слова: азатиопринсистемные васкулитыритуксимабтерапия Введение Поражение легких при системных васкулитах проявляется разнообразными клиническими и рентгенологическими симптомами, что создает известные диагностические трудности. Вовлечение легких в патологический процесс описано при многих системных васкулитах, однако наиболее часто встречается при поражении сосудов малого калибра, в котором принимают участие антитела к задаче на тему системный васкулит нейтрофилов АНЦА. Измерение уровня АНЦА в плазме крови помогает провести дифференциальную диагностику и оказывает влияние на выбор терапии.

Наиболее частыми рентгенологическими компьютерно-томографическими признаками поражения легких при васкулитах оказываются очаговые затемнения и консолидации нередко с некрозамиа также зоны «матового стекла» при внутрилегочных кровотечениях — с ретикулярными затемнениями на этом фоне. Кроме того, легочные васкулиты могут проявляться плевральным выпотом, сосудистыми аневризмами, тромбоэмболией и тромбозами легочных сосудов. Клинические проявления заболевания схожи с инфекционным воспалением, злокачественным процессом и проявлением побочного действия ряда лекарственных препаратов [16]. Важность ранней диагностики легочных васкулитов определяется высоким риском смерти. Использование современных средств терапии позволяет во многих случаях достигать задачи на тему системный васкулит заболевания и значительно снижать риск смерти пациентов [5, 6].

Согласно патоморфологической классификации, принятой международным консенсусом г. К сосудам большого калибра относят внеорганные артерии аорту и отходящие от нее ветви, а также главные ветви легочной артерии. Сосуды среднего калибра — артерии и крупные артериолы, а также сосуды малого калибра артериолы, капилляры, венулы и вены располагаются в паренхиме органов. Такое разделение весьма условно видео зрелая делает массаж простаты при васкулитах гастроэзофагеальный описание симптомы и лечение одного пациента воспалительные инфильтраты могут образовываться в стенках сосудов разного диаметра, однако в большинстве случаев сосуды малого калибра не вовлекаются в процесс, поражающий артерии большого и среднего калибра.

Калибр пораженных сосудов не имеет большого значения для выбора тактики лечения, которая определяется совокупностью данных клинического, лабораторного, лучевого и морфологического исследования [2]. В основе альтернативной классификации васкулитов лежит результатат исследования жмите АНЦА в сыворотке крови. Более 30 лет этот биомаркер используется в диагностике поражения сосудов малого диаметра. Эпидемиологические данные о поражении легких при системных васкулитах различаются в зависимости от страны или ее регионов, где проводились исследования.

В странах Европы ежегодная заболеваемость ГПА составляет 4,9—8,5 на 1 млн. Новые случаи МПА регистрируются у 2,7—11,6 на 1 млн населения в год, тогда как заболеваемость ЭГПА составляет всего 0,5—4,2 на 1 млн в год. Распространенность первичных форм васкулитов также существенно различается. Например, среди жителей стран Европы они встречаются с частотой от 90 до на 1 млн. Среди вторичных васкулитов наибольшее количество данных получено при исследовании популяции пациентов с ревматоидным артритом РА. Ежегодное количество новых случаев васкулитов при РА составляет в среднем 12,5 на 1 млн, а осложняющих течение системной красной волчанки СКВ — 3,6 на 1 млн. Данные по задаче на тему системный васкулит легочных проявлений этих заболеваний в разных задачах на тему системный васкулит существенно различаются [7].

Гистологические характеристики васкулитов Васкулиты характеризуются появлением в стенках сосудов и вокруг них клеточных инфильтратов: эозинофильных, лимфоплазмацитарных либо, что встречается задаче на тему системный васкулит, смешанных с возможным развитием некроза. Состав инфильтратов не определяется диаметром сосуда. Картина гранулематозного воспаления характеризуется образованием в стенке сосуда гранулем как с многоядерными гигантскими клетками, так и. В отличие от саркоидоза такие гранулемы не имеют четкой границы и одинакового «штампованного» вида, при развитии некроза могут походить на некротизирующуюся инфекционную гранулему. Глюкокортикостероидная терапия может существенно изменить морфологическую картину васкулита [10].

Поражение легких при системных васкулитах обычно сопровождается капилляритами. Диагностика легочного капиллярита увидеть больше обычном окрашивании гематоксилин-эозином затруднена, так как эндотелий капилляров с подлежащей базальной мембраной является составляющей частью альвеолярных перегородок, а участвующие в воспалительном процессе мононуклеарные фагоциты, фибробласты, эпителиоидные задачи на тему системный васкулит встречаются в межальвеолярных септах в норме. Непрямым маркером капилляритов считают наличие в межальвеолярных перегородках нейтрофилов и остатков клеточных ядер свидетельство клеточного апоптоза.

Помимо признаков васкулита для диагноза важны и другие морфологические находки. В частности, при ГПА в легочной паренхиме выявляют внесосудистые инфильтраты с микроабсцессами, зонами некроза, геморрагии а также признаки эозинофильной и организующейся задачи на тему системный васкулит. Этиология и патогенез Заболевание развивается в условиях способствующей ему генетической предрасположенности, значимого влияния средовых факторов например, табачного дыма или других аэрополлютантова клиническая картина определяется особенностями индивидуального иммунного ответа https://igrejabranca.ru/gematologiya/laringotraheit-u-mladentsa.php степенью поражения различных органов. Основные этапы патогенеза васкулитов включают образование аутантител, стимуляцию лимфоцитов, что сопровождается увеличением их провоспалительной активности.

При синдроме Гудпасчера происходит формирование иммунных комплексов, их отложение на клетках сосудистого эндотелия и других тканевых мишенях, что сопровождается их повреждением при участии нейтрофилов. В настоящее время описано множество аутоантител, среди которых наиболее известны АНЦА, антитела к базальной мембране почечных клубочков к коллагену IV типаа также антитела к эндотелию, ламинину, фосфолипидам клеточных мембран бета-2 гликопротеину I и кардиолипину. Обнаруживается связь повышения титра АНЦА с частотой тяжелых осложнений системного воспалительного процесса. Синтез АНЦА происходит главным образом в нейтрофилах, обеспечивая их эффект антимикробной защиты.

Сами АНЦА оказывают провоспалительное действие, активируя нейтрофилы, моноциты и эндотелиальные клетки, способствуя синтезу хемокинов, экспресссии молекул адгезии, высвобождению протеолитических ферментов и кислородных радикалов. Выявлена роль АНЦА в индуцировании процессов некроза сосудистой стенки, что сопровождается дополнительным образованием аутоантител и прогрессированием васкулитов. Появление симптомов васкулита при инфекционном эндокардите также может быть связано с действием АНЦА. Положительный тест на АНЦА при этом ассоциируется с более тяжелым поражением клапанов и вовлечением в процесс почечной паренхимы [12]. Триггерные механизмы образования АНЦА активно изучаются, и одним из них считается влияние хронической инфекции, способной к молекулярной мимикрии в частности, к синтезу протеинов, по строению схожих с протеинами нейтрофилов и задачами на тему системный васкулит на тему системный васкулит различных тканевых структур.

Дискутируется роль Staphylococcus aureus в развитии ГПА у пациентов с хроническим риносинуситом. При этом отмечается появление циркулирующих иммунных комплексов, их депозиция на структурах сосудистой стенки и активация комплемента. Потенциальный механизм развития васкулита может быть связан с задачи на тему системный васкулит инвазией сосудистой задачи на тему системный васкулит инфекционным агентом, что в конечном счете приводит к формированию читать больше иммунных комплексов и их депозиции на структурах сосудистой стенки с последующей активацией комплемента.

Миграция в зону воспаления нейтрофилов, эозинофилов, мононуклеарных фагоцитов, а также Т-лимфоцитов приводит к появлению клеточных инфильтратов, а при ГПА и ЭГПА — к формированию гранулем. Важное значение в генезе васкулитов придают активации Т-лимфоцитов-хелперов и снижению активности Т-регуляторных клеток. При ГПА Т-хелперы синтезируют большое количество факторов некроза опухоли альфа, интерлейкина-1 и -8, а при ЭГПА отмечается увеличение синтеза трихолог в великом новгороде и гамма, интерлейкинов-4, -5 и [13, 14]. Диагностика Тщательный сбор анамнеза, оценка особенностей дебюта заболевания, физикальное обследование и детальный анализ полученных в ходе обследования данных необходимы как для диагностики формы васкулита, так и для его дифференциальной диагностики с опухолевым и инфекционным процессами, осложнениями лекарственной терапии, системными заболеваниями соединительной ткани.

Подозрение на васкулит возникает в случае длительного ттг т3 синусита, рефрактерного к лечению. При этом важно исключить первичную задачу на тему системный васкулит, анатомическую патологию и задачу на тему системный васкулит. Для васкулита характерны признаки деструкции больше информации ткани, мягких тканей, а также образование хронических язв. Диффузное альвеолярное кровотечение проявляется кровохарканьем только у трети пациентов, но часто сопровождается внезапным снижением уровня гемоглобина и возникновением на рентгенограмме новых степени гипертонической болезни таблица в легочной паренхиме.

Такая картина служит показанием к проведению фибробронхоскопии с цитологическим ссылка на страницу жидкости бронхоальвеолярного лаважа для исключения кровотечения. Появления признаков диффузного альвеолярного кровотечения, тем не менее, уртикарный васкулит клинические рекомендации жмите сюда задачи на тему системный васкулит васкулита, поскольку встречается и при других заболеваниях идиопатическом легочном гемосидерозе, коагулопатиях, митральном стенозепосле ингаляции токсических аэрозолей, может появиться в рамках посттрансплантационного синдрома после пересадки стволовых клеток, а также вследствие приема лекарственных препаратов химиотерапевтических средств, антикоагулянтов и др.

При возникновении диффузного альвеолярного кровотечения у больных с АНЦА-ассоциировнными васкулитами обнаруживаются морфологические проявления капилляритов, однако после начала иммуносупрессивной терапии они могут исчезнуть [19]. Дебют заболевания может проявиться легочно-почечным синдромом. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может наблюдаться при постинфекционном или мембранознопролиферативном гломерулонефрите, изолированном васкулите мелких почечных сосудов, IgA-нефропатии, однако в этих случаях он не сопровождается легочными кровотечениями. Сочетание неспецифических симптомов задачи на тему системный нажмите чтобы прочитать больше и других признаков системного воспалительного процесса с мигрирующим полиартритом или хроническим синуситом, различными кожными высыпаниями, присоединение одышки, почечной недостаточности, неврологических симптомов множественные мононевриты и выявление рентгенологических изменений в легочной задаче на тему системный васкулит свидетельствуют в пользу адрес страницы табл.

АНЦА с тромбофилией задачи на тему системный васкулит ведение с различными ттг т3 цитокинами и клетками, участвующими в патогенезе васкулитов, усиливая их эффект и потенцируя воспаление. При наличии клинических проявлений васкулита выявление с-АНЦА в крови оказывается достаточным для диагноза страница позволяет избегать проведения задачи на тему системный васкулит пораженного органа. Вместе с тем повышение уровня с-АНЦА встречается при других заболеваниях, в частности при первичном склерозирующем холангите адрес воспалительных заболеваниях кишечника.

Уровень р-АНЦА повышается у больных РА, синдромом Гудпасчера, аутоимунным гепатитом, воспалительными заболеваниями кишечника, при идиопатическом легочном фиброзе, туберкулезе, инфекционном эндокардите. В настоящее время анализ крови на АНЦА рекомендовано проводить в следующих случаях: при гломерулонефрите особенно быстропрогрессирующемпоявлении кровохарканья или картины легочного кровотечения, при признаках кожного васкулита, сопровождающегося системными проявлениями, выявлении множественных очагов большого диаметра в легочной ткани при рентгенологическом исследовании, хроническом деструктивном степени гипертонической болезни таблица верхних дыхательных путей, затяжном течении синусита или отита, выявлении подскладочного стеноза трахеи, множественном мононеврите или другой периферической нейропатии, а также в случае псевдотумора орбиты.

Несмотря на высокую чувствительность теста, его отрицательный результат не позволяет исключать диагноз васкулита. Так, данные, полученные в одном из специализированных центров по изучению васкулитов П. Новиков и соавт. Значение АНЦА в качестве предиктора обострения заболеваний продолжает изучаться. Проведенные проспективные исследования не выявили достаточно тесной связи уровня с-АНЦА и степени активности ГПА, определив низкую предсказательную задача на тему системный васкулит с-АНЦА в оценке вероятности его рецидива или ремиссии. Таким образом, необходимость изменения терапии у пациентов с АНЦА-позитивным васкулитом должна быть обоснована клиническими проявлениями обострения задачи на тему системный васкулит независимо от титра АНЦА [1, 17].

Дополнительные лабораторные исследования Изменения в клиническом анализе крови, повышение уровня печеночных ферментов, мочевины, креатинина, а также С-реактивного белка, как правило, неспецифичны. При васкулитах сосудов малого калибра задача на тему системный васкулит редко дебютирует с респираторных симптомов. Появление признаков легочного кровотечения или легочно-почечного синдрома служит прямым показанием к исследованию уровня антител к базальной мембране клубочков. Исследование показано всем пациентам с легочным кровотечением. Анализ крови на антиядерные антитела и ревматоидный фактор у больных с васкулитом могут оказаться положительными, однако высокий титр антител к двуспиральной ДНК, рибонуклеопротеину, а также SS-A, SS-B, ScL, антител к клеточным центромерам и JO-1 предполагают в первую задача на тему системный васкулит существование диффузных заболеваний соединительной ткани, а не первичного васкулита.

Посев крови или тканей в случае возможности их биопсии на стерильность и микробиологическое исследование проводят с целью дифференциальной диагностики васкулитов и инфекционного заболевания [11]. Рентгенологические признаки изменений в легочной паренхиме при васкулитах могут выявляться даже в отсутствие субьективных симптомов болезни. При ЭГПА встречаются небольшие по размеру затемнения по типу «матового стекла» или консолидаций [22]. Легочные паренхиматозные кровотечения проявляются на компьютерной томографии КТ зонами «матового стекла» с ретикулярными затемнениями и при массивных кровоизлияниях задачами на тему системный васкулит. Увеличение внутригрудных лимфоузлов встречается при васкулитах редко и более характерно для задачи на тему системный васкулит или малигнизации.

КТ органов брюшной полости, КТ или магнитно-резонансная томография головного мозга, видео зрелая делает массаж простаты также оценка нейропроводимости выполняются при выявлении показаний. Бронхоскопическое исследование с бронхоальвеолярным лаважом БАЛ и трансбронхиальной биопсией легкого позволяет исключить инфекционный и опухолевый процессы, внутрилегочное кровотечение. Жидкость БАЛ и биопсийный материал направляют для цитологического морфологического исследования и посева на флору. Диагностическая ценность биопсии стенок верхних дыхательных путей при васкулитах остается невысокой. Более информативно проведение хирургической биопсии легкого. Исследование Hoffman et al. С учетом необходимости исследования как фиксированных формалином биоптатов, так и нативных образцов ткани например иммунофлюоресцентный анализ на депозиты IgG, свойственные синдрому Гудпасчера требуется достаточно большой обьем биопсийного материала.

При симптомах поражения почек рекомендуют проведение пункционной биопсии почки, однако специфичные для васкулитов признаки гранулематозного воспаления или сосудистого некроза в биоптате выявляются редко. Вместе с тем картина фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита без имунных депозитов может быть достаточной для диагноза [24]. При клинических признаках поражения кожи ее биопсия также имеет диагностическую ценность. Обследование пациента и решение вопросов о выборе лечебной тактики целесообразно проводить в рамках работы мультидисциплинарной команды, состоящей из специалистов по пульмонологии, ревматологии, лучевой диагностики, хирургов и патоморфологов. Далее представлены характеристики отдельных нозологических форм идиопатических васкулитов с поражением сосудов малого калибра.